WHO肿瘤分类第5版女性生殖学习笔记5

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03.卵巢低级别浆液性癌定义低级别浆液性癌（LGSC）是一种浸润性浆液性肿瘤，低度恶性特征。ICD-O编码/3低级别浆液性癌ICD-11编码2C73.02卵巢低级别浆液性腺癌相关命名无亚型无部位卵巢流行病学患者呈现广泛的年龄范围（中位年龄43岁），大约比高级别浆液性癌（HGSC）年轻10岁。少数患者以前有浆液性交界性肿瘤（SBT）的病史。LGSC大约占所有卵巢癌的5%。病因学未知发病机制LGSC可呈现KRAS、NRAS、BRAF、USP9X和EIF1AX突变。高分期肿瘤BRAF突变较低频发生。KRAS突变与肿瘤复发相关。CDKN2A/2B位点的9p缺失和纯合缺失也有报道。显著比例的LGSC起源于并发的SBT。临床特征患者可能有症状（继发于肿块影响），也可能无症状。可能出现腹水。大体检查LGSC通常是双侧发生，呈乳头状生长。由于钙化，肿瘤可有砂砾感。图1.16低级别浆液性癌。巨大的多囊性肿块伴结节状区域和赘生物。组织病理学LGSC有多种结构模式，包括小巢、腺体、乳头或微乳头，以及极性反转的微乳头—通常游离悬浮在无被覆上皮的空隙内。单个肿瘤中常有几种不同的浸润模式。核呈轻-中度异型性，核大小差异3倍，偶有中央核仁。出现核分裂象，通常1-2个/mm2，等同于0.55mm直径视野和0.24mm2面积中3-5个/10HPF（5个/mm2等同于0.55mm直径视野和0.24mm2面积中12个/10HPF）。常见砂粒体。坏死罕见。这些肿瘤常与并存的SBT相关。肿瘤通常呈CK7、PAX8、ER和WT1弥漫阳性，p16呈斑片状表达，p53呈野生型表达。图1.17低级别浆液性癌。小乳头，核形态一致，核分裂不活跃。图1.18低级别浆液性癌。极性反转的微乳头浸润模式。微乳头围绕着无被覆上皮的空隙。也有散在的小乳头、细胞簇和单个细胞。细胞学仅根据形态学特征不能区分SBT或LGSC。此外，这两种肿瘤都呈p53野生型表达和p16（CDKN2A）非成片阳性。低级别浆液性肿瘤累及体液标本，可诊断为“浆液性肿瘤”，等待手术标本明确分类。图1.19低级别浆液性癌。腹腔冲洗液标本，大量乳头状细胞簇，细胞形态一致，以及砂粒体。注意这种标本中这种表现不足以诊断LGSC，也可见于SBT（细胞块，HE染色）诊断性分子病理学无临床相关性。最低诊断标准必需：浸润性浆液性肿瘤伴小巢、腺体、乳头或微乳头，以及反转微乳头，常游离悬浮在无被覆上皮的空隙内；低级别细胞异型性（核大小差异3倍）；低度核分裂活性。分期根据国际癌症控制联盟（UnionforInternationalCancarControl，UICC）TNM分类进行LGSC分期。预后和预测与HGSC相比，LGSC呈相对惰性的临床过程。局限于卵巢的肿瘤，预后很好，但长期随访提示III-IV期疾病的预后差，中位无进展生存期和总生存期分别为28月和月。

来源：华夏病理网

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