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编者按
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Q试述肾球旁细胞瘤的定义与鉴别诊断。
A1、定义肾球旁细胞瘤又称肾素瘤、血管外皮细胞瘤。是来源于球旁细胞,分泌肾素的良性肿瘤。多见于年轻人,尤其好发于女性,发病高峰期为20~40岁。
病理:肾球旁细胞瘤多为单侧发生,位于肾皮质。大体上,肿瘤为实性,边界清楚,包膜完整,呈黄褐色,切面灰白,有弹性。多数病灶小于3cm。光镜下,多角形肿瘤细胞组成的不规则条索分布于疏松黏液样间质中。小管状及小囊腔结构常见,血管常常很丰富,有时可见淋巴细胞浸润。Bowie染色、PAS和甲苯胺蓝染色阳性。电镜下特征性表现为含有大量的菱形肾素原颗粒。免疫组化示Ⅷ因子及相关抗原强阳性,renin、Actin、Vimentin和CD34阳性。
2、鉴别诊断
(1)原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症的血肾素水平降低,而肾球旁细胞瘤血肾素水平升高。
(2)肾动脉狭窄
一般肾动脉狭窄时血浆肾素活性升高比较少或不升高,而肾球旁细胞瘤血浆肾素水平可升高1~8倍。此外,肾动脉狭窄的血醛固酮升高和血钾降低都比较轻,也没有低钾性碱中毒。去氧皮质酮试验可以鉴别肾动脉狭窄。肾动脉狭窄在给予去氧皮质酮后,其可抑制醛固酮分泌,而肾球旁细胞瘤则无反应。
答案参考资料:
《泌尿外科学高级医师进阶》
答案提供:郭涛(医院)
责任编辑:张越然
审核校对:张栋邦
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