我们常常会听说癌症会传染，会遗传......
但癌症其实并不是传染病，也不是遗传病。
“人类乳头瘤病毒”HPV诱发宫颈癌，“乙肝病毒”HBV诱发肝癌，“EB病毒”诱发鼻咽癌，“幽门螺杆菌”诱发胃癌......这些病原体可以传染，但传染的不是癌症，而是致癌的风险因素。
所谓“遗传病”，是基因变异直接导致的先天疾病，主要从携带缺陷基因的父母、或者患病的父母那里遗传，后天因素影响很小。虽然癌症本质上是由基因突变引起的，但癌症跟高血压、高血脂、糖尿病、冠心病、阿尔茨海默病等等慢性病一样，也是先天和后天风险因素共同影响的结果。
所以，癌症不是直接遗传的，更不是传染的；遗传的是“易感基因型”。
由于美国好莱坞著名影星安吉丽娜·朱莉的名人效应，许多人现在都知道BRCA1和BRCA2基因会增加女性乳腺癌和卵巢癌的风险。
但是另一种与癌症有着千丝万缕的关系的疾病，很多人却完全不知道。
这种疾病就是——林奇综合征
林奇综合征，或称为遗传性非息肉病性结肠癌，属于常染色体显性遗传疾病，主要是由四种错配修复基因（mis-matchrepair，MMR）发生缺陷造成的，这些基因分别是MLH1、MSH2、MSH6、PMS2。
林奇综合征不是一种独立的疾病，而是能够发生多种肿瘤的综合征，结直肠癌和子宫内膜癌是最常见的表现形式。除此之外，罹患卵巢癌、胃癌、肠癌、肝癌、肾盂癌、输尿管癌、乳腺癌、前列腺癌和胰腺癌的风险也可能增加。
▲林奇综合征会导致多种癌症风险增高，图源：美国癌症协会
林奇综合征与肿瘤发病风险
对于男性和女性林奇综合征患者，结直肠癌的平均诊断年龄分别是42岁和47岁，累积风险分别为66.08%和42.7%，具有MLH1突变的男性个体结直肠癌的发病风险最高。
子宫内膜癌的平均诊断年龄为47.5岁，累积风险为39.39%。女性林奇综合征患者结直肠癌或子宫内膜癌的累积风险为73.42%，在同时患有结直肠癌和子宫内膜癌的林奇综合征女性患者中，约有50%是子宫内膜癌首先发病。
林奇综合征患者中胃癌的平均诊断年龄是56岁，病理类型中小肠型腺癌最常见，女性林奇综合征患者中卵巢癌的平均诊断年龄为42.5岁，其中约有30%在40岁以前发病。
如何打破注定的宿命？
人无法选择自己的父母，是否从出生就注定遗传癌症的宿命也无法打破呢？难道林奇综合征患者只能束手就擒，在恐惧中等待癌症的来临吗？
其实不是，林奇综合征虽然会增加癌症发生的风险，但并不等于一定会罹患癌症。而且，正如世界卫生组织指出的：1/3的癌症可以预防，1/3可以通过早期诊断治愈，1/3可以通过综合治疗提高生存质量、延长生命。
癌症的发生、发展往往需要经历一个漫长的过程，因此给我们留出了足够的时间去管控：一方面可以通过基因检测充分评估先天风险——就算真的携带林奇综合征致病变异，也不是绝对会患病；另一方面，只要针对林奇综合征带来的癌症风险，做好预防筛查工作，特别是针对高危部位的肿瘤筛查——而不是做年复一年、千篇一律的“一刀切”式体检，也有机会早发现、早治疗，避免一旦发现就是癌症中晚期的悲剧！
▲图源：pediatricsnationwide
对于林奇综合征高危人群，建议遵循以下体检原则：
1、在20~25岁时或比家族中最早患结直肠癌病人的年龄小2~5岁时开始(取两者中最小的年龄)，每年或每1~2年进行一次肠镜检查，检查至少持续到50岁。
2、在30~35岁时或比家族中最早患结直肠癌病人的年龄小3~5岁时开始(取两者中最小的年龄)，每年进行妇科检查、子宫内膜活检和经阴道超声来筛查子宫内膜癌和卵巢癌。对于林奇综合征女性，建议在其生育结束时或在40岁时对进行预性子宫切除术和附件切术。
3、从30~35岁时开始进行胃镜检查联合胃窦活检，并且在活检发现有幽门螺杆菌感染时及时进行治疗。对于有胃癌危险因素者，每2~3年复查一次胃镜。在进行胃镜和结肠镜检查期间，应仔细检查十二指肠远端和回肠末端，排除有无肠癌。
4、从30~35岁开始每年进行尿液分析、泌尿系彩超等检查，排查泌尿系统肿瘤。
5、在25~30岁时开始每年进行体格检查，包括仔细的皮肤和神经系统检查。
6、对于因结直肠癌或内镜下无法切除的腺瘤而进行手术的林奇综合征患者，推荐进行全结肠切除术及回肠直肠吻合术，而不是进行节段性切除术，并每年对剩余直肠进行内镜监测。因结直肠癌进行手术的女性患者，应该同时进行预防性子宫切除术和双侧附件切除术。
此外，良好的饮食、生活习惯也至关重要——先天不足，后天弥补！远离吸烟、饮酒等等不健康的生活方式以及不健康的食物，不要为“出厂设置”就有问题的身体增加额外的负担，把癌症总体风险降下来！
林奇综合征虽然会遗传，但是并不意味着家族有这个病就只能坐以待毙。做到早预防、早诊断、早治疗，就可以打破宿命，远离癌症。
参考来源：
[1]Genetic/familialhigh-riskassessment:colorectal..NCCNguidelines.
[2]LynchHT,SnyderCL,ShawTG,etal.MilestonesofLynchsyndrome:-.Nat.Rev.Cancer03;15(3).
[3]兰世亭
[4]医脉通肿瘤科
[5]医世象
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