肾母细胞瘤Wilms瘤

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儿童最常见的肾脏恶性肿瘤，占儿童癌症的5-6%，1:活产婴儿，女孩多于男孩。有神经纤维瘤病的患儿中，发病率升高。20%的Wilms瘤有WT1抑癌基因突变，80%病例病因不明，15-20%有遗传背景。

病史

腹胀

腹痛（20-30%）

血尿（20-30%）

发热/厌食/呕吐

家族史

腹部迅速增大

影像学检查

腹部超声：肾区肿块，肿瘤是否侵入下腔静脉；

腹部/胸部CT：评估肿瘤及转移；

骨扫描：评估骨转移（肾癌/肾透明细胞肉瘤/肾横纹肌样瘤易发生骨转移）；

头部MRI:肾透明细胞肉瘤/肾横纹肌样瘤易发生脑转移；

心电图/心脏彩超：用于准备接收多柔比星化疗的患儿

临床分期

I:肿瘤局限一侧肾完整切除，肾包膜未受侵犯。

II:肿瘤超过肾包膜，但被完整切除。

III:腹部肿瘤残余，但无血源性播散。

IV:肺/肝/骨/脑等血源性转移。

V:双侧肾肿瘤

综合管理模式

手术

肾切除术

肿瘤巨大或有下腔静脉瘤栓需要术前化疗

双侧肾肿瘤，严重一侧全切，另一侧部分切除，术后放疗和化疗。

放疗

I/II期肾母无须放疗，除非是有间变，透明细胞肉瘤/横纹肌样瘤。

III/IV期肿瘤瘤床照射cGy，如果肉眼下有肿瘤破溃或腹膜种植，则照射全腹。

肺转移者全肺照射cGy.

化疗

I/II期预后良好型肾母：长春新碱+放线菌素D，化疗6月。

III/IV期预后良好型肾母，I-III期局灶间变型和I期弥漫间变型：长春新碱+放线菌素D+多柔比星6-15月。

更高分期间变型肿瘤加用环磷酰胺/依托泊苷。

化疗副作用：

暂时性脱发

周围神经病变

放疗后剩余肾功能下降

心脏毒性

二次恶性肿瘤

随访

每3月检查1次，持续18月，以后每6月检查1次,持续1年；

常规检查项目：胸片/尿检/腹部彩超或CT。

预后

I/II期：90%治愈；III期：85%治愈；IV期：79%治愈。

预后良好因素：肿瘤小于g，发病小于2岁，I期病例，预后良好组织学类型；

预后不良因素：弥漫间变型，透明细胞肉瘤，肾横纹肌样瘤，远处转移，肿瘤有染色体1p和（或）16q杂合子缺失（LOH）。