一些关于肾母细胞瘤的科普知识,建议你过来

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1.什么是肾母细胞瘤？

肾母细胞瘤是一种始于肾脏的儿童癌症。它是儿童中最常见的肾癌类型。约90%的儿童肾脏癌是肾母细胞瘤。

当体内的细胞开始生长失控时，癌症就开始了。身体几乎任何部位的细胞都可能变成癌症，并扩散到身体的其他部位。

肾脏

肾脏是两个豆状器官，附在腹部后壁，位于脊柱的左右两侧。肾脏有很多功能：

它们过滤血液以除去多余的水、盐和废物，这些废物以尿液的形式排出体外。

它们有助于控制血压、确保身体有足够的红细胞。

每个肾脏的上面是一个叫做肾上腺的小腺体。肾上腺产生的激素具有许多功能，包括帮助身体燃烧脂肪和蛋白质以及应对压力。

每个肾和肾上腺被脂肪和一层薄的纤维被膜包裹。由下胸腔保护。

我们的肾脏很重要，但实际上我们只需要一个完整的肾脏就可以完成所有的基本功能。许多只有一个肾的人过着正常、健康的生活。

大多数肾母细胞瘤是单侧的，这意味着它们只影响一个肾。大多数情况下只有一个肿瘤，但少数肾母细胞瘤患儿在同一个肾脏中有多个肿瘤。约5%至10%的肾母细胞瘤儿童患有双侧疾病(双侧肾肿瘤)。

肾母细胞瘤常常在被发现之前就变得相当大。新发现的肾母细胞瘤比初始的肾脏大很多倍。大多数肾母细胞瘤在扩散(转移)到其他器官之前就已发现。

肾母细胞瘤的类型

根据显微镜下的观察，肾母细胞瘤分为两大类：

良好的组织学：肿瘤细胞看起来不太正常，但没有发育不全。90%的肾母细胞瘤是组织学良好的。治愈患有这些肿瘤的儿童的机会是非常好的。

间变性组织学：在这些肿瘤中，癌细胞的外观变化很大，细胞核往往非常大且扭曲。这叫做发育不全。通常，与其中仅在肿瘤的某些部分上局限性增生的肿瘤相比，其中在整个肿瘤中扩散有增生性的肿瘤(称为弥散性增生)更难治疗。

其他类型的儿童肾癌

在极少数情况下，儿童会发展成其他类型的肾脏肿瘤。

中胚层肾瘤

这些肿瘤通常出现在生命的最初几个月。儿童通常通过手术治愈，但有时也会进行化疗。这些肿瘤有时会在治疗后很快复发，所以患有这些肿瘤的儿童在治疗后的第一年需要密切观察。

肾透明细胞肉瘤(CCSK)

这些肿瘤比肾母细胞瘤更容易扩散到身体的其他部位，而且更难治愈。由于这些肿瘤很罕见，治疗通常作为临床试验的一部分。这通常很像对间变性组织学的肾母细胞瘤的强化治疗。

肾脏恶性横纹肌瘤

这些肿瘤最常发生在婴幼儿。它们往往会迅速扩散到身体的其他部位，而且大多数在被发现时就已经扩散了，这使得它们很难治愈。由于这些肿瘤很罕见，治疗通常作为临床试验的一部分，通常包括用几种不同药物进行化疗。

肾细胞癌

这是成人中最常见的肾癌类型，但它也占儿童肾癌的一小部分。这在儿童中很罕见，但实际上它比在大一些的青少年中更常见。

如果可以的话，手术切除肾脏(或肿瘤)是治疗这些癌症的主要方法。这些癌症的前景很大程度上取决于发现时癌症的程度(阶段)，是否可以通过手术完全切除，以及它的亚型。如果癌症已经发展到不能通过手术切除的程度，就需要其他类型的治疗。

2.肾母细胞瘤的风险因素

风险因素是任何会增加人患癌症等疾病的机会的东西。不同的癌症有不同的风险因素。

与生活方式相关的风险因素，如体重、体育锻炼、饮食和吸烟，在许多成人癌症中起着重要作用。但这些因素通常需要多年的时间来影响患癌症的风险，而且它们被认为对儿童癌症(包括肾母细胞瘤)的风险没有多大影响。

到目前为止，研究还没有发现无论是在母亲怀孕期间还是在孩子出生后肾母细胞瘤和环境因素之间有任何紧密的联系。

大多数肾母细胞瘤没有明确的原因，但有一些因素影响风险。

年龄

肾母细胞瘤在儿童中最常见，平均年龄约为3-4岁。这种情况在年龄较大的儿童中不常见，在成年人中也很罕见。

性别

相比于男孩，女孩中的肾母细胞瘤更为常见。

肾母细胞瘤家族史

约1%-2%的肾母细胞瘤患儿中有一个或多个亲属患有相同的癌症。科学家们认为，这些孩子从父母那里继承了带有异常或缺失基因的染色体，这增加了他们患肾母细胞瘤的风险。

有肾母细胞瘤家族史的儿童双侧肾有肿瘤的可能性略高。然而，大多数儿童只有一个肾受到影响。

某些遗传综合症/先天缺陷

肾母细胞瘤和某些先天缺陷之间有很紧密的联系。约10%的肾母细胞瘤患儿具有先天缺陷。大多数与肾母细胞瘤有关的先天缺陷发生在综合征中。综合征是在同一个人身上同时发生的一组症状、体征、畸形或其他异常。与肾母细胞瘤相关的综合征包括：

WAGR综合征

WAGR综合症是一种疲倦及许多身体部位和器官的疾病，以其典型症状的英语首字母联合而得名(不是所有的孩子都有)：

肾母细胞瘤

无虹膜症(眼睛虹膜[有色区域]的全部或部分缺失)

泌尿生殖系统异常(肾脏、尿路、阴茎、阴囊、阴蒂、睾丸或卵巢的缺陷)

智力发育障碍

患有这种综合症的儿童患肾母细胞瘤的几率约为30%至50%。患有WAGR综合征的儿童的细胞缺失了WT1基因通常存在的11号染色体的一部分，更容易在较早的年龄患上肾母细胞瘤，而且经常在双侧肾脏都有肿瘤。

Denys-Drash综合征和Frasier综合征

这些罕见的综合征也与WT1基因的变化(突变)有关。

在Denys-Drash综合征中，在儿童很小的时候，肾脏就开始衰竭。肾母细胞瘤通常发生在患病的肾脏。生殖器官发育不正常，而且男孩可能会被误认为女孩。由于肾母细胞瘤的风险非常高，医生通常建议在诊断出这种综合征后立即切除肾脏。

在Frasier综合症中，肾脏也会患病，但通常是在青春期后肾脏就开始衰竭。和Denys-Drash综合征一样，生殖器官不能正常发育。尽管他们患生殖器官癌症的风险更高，但患有Frasier综合征的儿童患肾母细胞瘤的风险也会增加。

Beckwith-Wiedemann综合征

患有这种综合症的孩子往往比同龄的孩子发育快。它们的内部器官也比正常的要大，舌头也加速变大。他们可能在身体的一侧有过大的手臂和(或)腿(称为半肥大)，以及其他医疗问题。他们患肾母细胞瘤的风险约为5%(或其他不常见的在儿童时期发生的癌症)。该综合征是由影响WT2基因的11号染色体缺陷引起的。

其他综合征

其他很少与肾母细胞瘤相关的综合征，包括：

Perlman综合症

Sotos综合症

Simpson-Golabi-Behmel综合症

Bloom综合症

Li-Fraumeni综合症

18三体综合症

某些先天缺陷

肾母细胞瘤在有某些先天缺陷(没有已知综合征)的儿童中也更常见：

无虹膜(眼睛虹膜[有色区域]的全部或部分缺失)

半肥大(身体一侧的手臂和（或）腿过大)

男童隐睾症(睾丸不能进入阴囊)

尿道下裂(男孩尿道开口在阴茎下方的缺陷)

3.导致肾母细胞瘤的原因

虽然肾母细胞瘤与某些先天缺陷综合征和基因变化之间有明显的联系，但大多数患有这种类型癌症的儿童没有任何已知的先天缺陷或遗传基因变化。

研究人员还不清楚为什么一些儿童会患上肾母细胞瘤，但他们在了解正常肾脏如何发育以及这一过程如何出错导致肾母细胞瘤方面取得了很大进展。

胎儿在子宫中发育时，肾脏发育得非常早。一些原本应该发育成成熟肾细胞的细胞，有时反而会保持早期肾细胞的状态，甚至在婴儿出生后仍然存在。通常，这些细胞在孩子3到4岁时成熟。但如果这种情况不发生，细胞可能会以某种方式开始生长失控，这可能会导致肾母细胞瘤。

基因变化

正常的人类细胞主要根据每个细胞的DNA中包含的信息来生长和发挥功能。DNA是我们每个细胞中组成基因的化学物质，它控制着我们细胞的功能。基因被包装在染色体(DNA的长链)中。我们通常在每个细胞中有23对染色体(一组染色体来自父母双方)。我们通常看起来像我们的父母，因为他们是我们的DNA的来源。但DNA影响的不仅仅是我们的外貌。

一些基因控制着我们的细胞何时生长、分裂成新的细胞以及死亡：

帮助细胞生长、分裂或存活的基因被称为致癌基因。

减缓细胞分裂或在适当的时候导致细胞死亡的基因被称为肿瘤抑制基因。

癌症可能是由DNA变化(突变)引起的，这些变化开启致癌基因或关闭抑癌基因。随着肾脏的发育，早期肾细胞中某些基因的变化可能会导致问题。

有时这些基因变化从父母传给孩子，但大多数肾母细胞瘤似乎不是由遗传基因突变引起的。相反，它们似乎是由儿童生命早期甚至可能在出生前发生的基因变化引起的。

肾母细胞瘤的基因改变

医生们发现，一些肾母细胞瘤的特定基因发生了变化：

少数肾母细胞瘤的WT1或WT2(11号染色体上发现的肿瘤抑制基因)基因发生改变或丢失。这些基因和11号染色体上其他一些基因的变化会导致某些身体组织的过度生长。这可以解释为什么有时会与肾母细胞瘤一起发现其他一些生长异常，如那些在肾母细胞瘤的风险因素中描述的异常。

在少数肾母细胞瘤中，在X染色体上发现的称为WTX的抑癌基因发生了变化。

另一个在肾母细胞瘤细胞中有时发生改变的基因是位于3号染色体上的CTNNB1。

目前还不清楚是什么导致了这些基因的改变。

在肾母细胞瘤细胞中还发现了其他一些基因或染色体的变化。通常，需要不止一个基因改变才能导致癌症。到目前为止，在所有的肾母细胞瘤中没有发现任何基因变化。还可能有其他尚未发现的基因变化。

研究人员现在了解了肾母细胞瘤中可能发生的一些基因变化，但仍不清楚是什么原因导致这些变化。一些基因变化可以遗传，但大多数肾母细胞瘤不是已知遗传综合征导致的结果。

有些基因变化可能只是随机事件，有时发生在细胞内，没有外部原因。目前还没有已知的与生活方式相关或环境因素导致肾母细胞瘤。

4.肾母细胞瘤可以预防吗？

许多成人癌症的风险可以通过某些生活方式的改变(如保持健康的体重或戒烟)来降低，但目前还没有方法来预防儿童的大多数癌症。

肾母细胞瘤已知的风险因素(年龄、种族、性别和某些遗传条件)是不能改变的。目前还没有已知的与生活方式相关或环境因素导致肾母细胞瘤，所以目前还没有办法预防大多数这类癌症。专家认为，这些癌症来自于出生前就存在的细胞，但未能发育成成熟的肾细胞。这似乎并不是由母亲在怀孕期间可以避免的任何事情引起的。

对于高危儿童来说

在一些非常罕见的病例中，比如患有Denys-Drash综合征的儿童几乎肯定会发展为肾母细胞瘤，医生可能会建议在很小的时候就切除肾脏(未来再进行供体肾脏移植)，以防止肿瘤的发展。