p53的表达与胸膜肺母细胞瘤PPB的

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胸膜肺母细胞瘤(PPB)是一种儿童原发性胚胎恶性肿瘤，其特征为不同的形态学类型:Ir型(消退型)、I型(囊性)、II型(囊性和实性)和III型(实性)。预后因PPB类型而异。大多数病例与DICER1的生殖系致病突变有关;然而，在细胞水平上驱动I型向III型进展的因子的数据有限。在这项研究中，我们评估了p53的表达及其预后意义。

本研究共纳入例PPB病例，PPB类型分布如下:Ir(14%)、I(23%)、II(32%)和III(31%)。免疫组化(IHC)记录P53的表达分为4组:0%、1-25%、26-75%和76-%。所有I型PPB显示0-25%的p53表达，而III型PPB显示更高的p53表达(25%)(p0.)，支持p53在肿瘤进展中发挥作用的论点。此外，具有I型PPB建筑特征的Ir型，但缺乏原始细胞群，p53的表达微不足道。p53高表达(在25%的肿瘤细胞中观察到染色)与年龄超过1岁(p=0.)、新辅助治疗(p=0.)、切除切缘阳性(p=0.)和变差(p0.)显著相关。P53表达与无复发生存期(p0.)和总生存期(p=0.)显著相关，P53表达越高预后越差。一致性统计比较显示，使用形态类型与p53表达组相比，预后无显著差异(p=0.)。16例进行TP53测序;最常见的变异是错义变异(12例)，其中一例为移码截断变异。基于这些发现，我们建议对所有新诊断的II型和III型PPB病例进行p53免疫组化，以进一步帮助风险分层。

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