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肌纤维母细胞瘤（Myofibroblastoma）如何诊断？
（原称为乳腺型肌纤维母细胞瘤）
肌纤维母细胞瘤临床特征诊断要点
累及人群：4-96岁；男：女=2:1
好发部位：50%的病例发生在腹股沟/腹股沟区域，50%发生于其他部位
影像学特征：多为境界清楚的肿块
影像学示乳腺部位的境界清楚的肿块
肌纤维母细胞瘤形态学诊断要点
三种基本成分：
(1)形态温和的短或长梭形细胞
(2)透明变胶原束
(3)比例不等的成熟脂肪细胞
组织结构：梭形细胞呈束状排列；三种成分混杂
生长方式：无包膜，但境界清楚
发生于乳腺：病灶境界清楚，周边可见正常乳腺小叶
梭形细胞与脂肪成分混杂
梭形细胞形态温和
免疫组化：
瘤细胞desmin（+），CD34（+），ER（+），PR（+）；
S-（-），CK（-），ALK（-），STAT6（-）；RB1（核表达缺失）
desmin标记：瘤细胞阳性
CD34标记：瘤细胞部分阳性
ER标记：瘤细胞阳性；PR标记：瘤细胞阳性
分子异常：
特征性13q14区缺失
FISH检测示RB1或FOXO1基因发生单等位基因丢失
鉴别诊断：
1.乳腺肌样错构瘤
①发生于乳腺实质内，境界清楚
②基本成分：(1)乳腺导管、小叶；(2)平滑肌和/或肌纤维母细胞分化的细胞
2.梭形细胞脂肪瘤(Spindlecelllipoma)
①常见于项背部
②组织学形态：形态温和的梭形细胞与脂肪细胞组成，伴有胶原化间质
③免疫组化：表达CD34，而不表达desmin（可用于鉴别）
④分子异常：RB1基因缺失
3.富于细胞性血管纤维瘤(Cellularangiofibroma)
①好发于中老年人，常见于外生殖/腹股沟区
②组织学形态：和肌纤维母细胞瘤相似，但间质血管更为明显且常伴玻璃样变性（鉴别要点）
③免疫组化：表达desmin阳性、CD34阳性（30-60%）；可表达ER、PR（35%-50%）
④分子异常：RB1基因缺失
4.非典型梭形细胞脂肪瘤样肿瘤（Atypicalspindlecell/pleomorphiclipomatoustumour）
①好发于成年人；大部分发生于四肢
②组织学形态：(1)相对一致的梭形细胞增生（可有不同程度的细胞核异型性、核深染及多核细胞）；(2)脂肪成分；(3)黏液样至胶原样间质
③表达S-，部分表达CD34，不表达SMA，MDM2，CDK4
④RB1缺失（57%）；MDM2基因无扩增
5.孤立性纤维性肿瘤(Solitaryfibroustumour，SFT)，脂肪瘤样型
①好发于40-60岁，发生于胸膜，胸膜外以头颈部、上呼吸道、纵膈、腹膜后等较常见
②组织学形态：梭形细胞+特征性的“鹿角样”血管；肿瘤内伴有多少不等的成熟脂肪
③表达CD34、STAT6、bcl-2、CD99
④特征性NAB2-STAT6基因融合
参考文献及书籍
1.WHOhealthorganizationclassificationoftumoursofsofttissueandbone[M].Lyon:IARCpress,.
2.WHOhealthorganizationclassificationoftumoursofBreastTumors[M].Lyon:IARCpress,.
3.An,S.,etal.Mammary-TypeMyofibroblastoma:AReportofTwoCases.JPatholTranslMed,.50(5):p.-9.
4.Magro,G.,etal.Mammaryandvaginalmyofibroblastomasaregeneticallyrelatedlesions:fluorescenceinsituhybridizationanalysisshowsdeletionof13q14region.HumPathol,.43(11):p.-93.
5.Magro,G.Mammarymyofibroblastoma:atumorwithawidemorphologicspectrum.ArchPatholLabMed,.(11):p.-20.
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