经典病例右侧肾脏血管母细胞瘤

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病史

男，61岁。发现右肾肿物3天。

右肾肿物，肾癌。

（右肾）全切肾标本一个，肾脏体积：15×9×6cm，输尿管长6cm，最大直径0.7cm，沿肾门对侧剖开肾，于肾一极内可见一直径为6.5cm的多彩样结节，结节边界较清。

阳性表达：α-inhibin+、S-+、NSE+、Vimentin+、CD10局部+EMA局部+。

CK、HMB-45、Melan-A、CgA、calretinin、Myogenin。

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免疫组化

（右侧）肾脏血管母细胞瘤（Renalhemangioblastoma）

临床特征：

年龄发生于29-71岁之间，男：女比例3:2，发病部位左肾：右肾1:4。

病理组织学特征：

1、镜下由富于细胞区与细胞稀疏区交替构成；可见出血与坏死。

2、细胞稀疏区以增生的纤维组织构成，瘤细胞数量减少，分散分布；小血管挤压，不规则分布，局部可见乳头状血管内皮增生的构象，实为突入血管腔中的间质。

3、富于细胞区可见典型的血管母细胞瘤结构，即富于脂质的间质细胞巢团状排列，间隔以裂隙或血窦样的小血管。该区域根据网状纤维的分布状况，可进一步划分为reticular与cellular亚型。

细胞学特征：

瘤细胞胞浆常呈上皮样，多淡红染色，富于脂质空泡的细胞需仔细辨识，其特征为空泡小而一致，如肥皂泡样。

◇本例瘤细胞多呈横纹肌样的表型，核内见引人注目的核内包涵体。

◇亦有报道，在瘤细胞内出现嗜酸性小体结构，超微结构不明。

◇核分裂罕见，但可见。

◇核染色质多粗糙，颗粒样，常缺乏大的核仁。

免疫表型特征：

◇瘤细胞共表达：S，a-inhibin，NSE

◇不定表达（文献报道）：Vimentin，EMA

◇本例有局部CD10表达。

◇瘤细胞阴性表达：Cytokeratin,HMB-45,Melan-A,chromogranin,calretinin,andMyogenin。

◇Ki-67阳性率:低，本例2%。

本例CD10表达的意义：

◇提示:CD10可能将不是血管母细胞瘤与肾透明细胞癌鉴别的可靠标记。以往的报道均提示CD10仅特征性出现在肾透明细胞癌中。

◇提示：其表达可能代表了RHB发生过程中，特征性获得了肾组织固有的免疫标记(CD10可表达于正常肾脏的肾小管）。恰如发生于软组织的HB，可获得性表达SMA,MSA,calponin等标记。（目前认为RH起源于多潜能的间充质细胞）

肾血管母细胞瘤(RHB)与经典小脑血管母细胞瘤(CHB)的异同：

◇RHB好发于老年人；CHB年轻人多见

◇RHB多为实性肿物；CHB（65%）多为囊性肿物

◇RHB瘤细胞多富于嗜酸性胞浆，典型泡沫样细胞比例少；CHB瘤细胞典型泡沫样细胞显著，罕见嗜酸性、上皮样胞浆改变。

◇Luckily：免疫表型相吻合（Inhibin+S-+NSE+）

以上内容摘自出片单位幻灯片资料，衷心地感谢出片单位提供的精彩的病例及分析讲解！

来源：广东省病理读片会病例

提供：任医院病理科

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