非皮肤结外淋巴瘤泌尿系统

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肾

一、临床特征：大多数已报道的原发肾脏淋巴瘤病例表现为肾脏受累但未必仅局限于肾脏，约占结外淋巴瘤的0.7%。几乎所有患者均为中老年，中位年龄60th，男性略多。少许报道病例为儿童、HIV阳性或医源性免疫抑制的移植受者，伴有其他恶性肿瘤、自身免疫性疾病或其他疾病也有报道，但并无已知的肾脏淋巴瘤高风险因素。患者可有侧腹部疼痛、食欲不振、恶心、血尿、体重减轻、发热、肾功能不全或乏力，罕见情况可能无意中发现占位。

二、病理特征：约3/4肾脏淋巴瘤是单侧病变，其余为双侧受累，后者更常出现肾功能不全。肿物大小可由5cm以下到巨大，伴有肾脏正常结构消失，肿瘤常侵犯临近组织，包括肾周脂肪、腰大肌、甚至胰腺和十二指肠，肿瘤常包绕血管和输尿管，偶尔瘤细胞可播散至肾静脉及下腔静脉，类似肾细胞癌。最常见类型是DLBCL，占50%以上，剩余为一些低级别或高级别类型，几乎均为B细胞来源，包括MALToma、FL、LBL、BL和ALCL，HIV+患者通常是DLBCL和BL，儿童的肾脏淋巴瘤患者通常是BL，少部分是LBL。

三、分期、治疗和预后：约25%肾脏淋巴瘤患者为AnnArborI期，一篇综述中，至随访截止42%患者无病生存，4%带瘤生存，54%死亡，死因通常为淋巴瘤，少许为术后综合征或化疗，少许为其他死因。一部分患者联合化疗后预后很好，但肾脏淋巴瘤常出现不良预后相关特征，特别是播散性病例。肾淋巴瘤与其他部位相同预后因素的淋巴瘤患者临床表现相似，一些双侧受累并有肾功能不全患者通常对化疗敏感，但很多患者最终还是死于淋巴瘤，双侧受累者通常比单侧预后差。

四、鉴别诊断：肾脏淋巴瘤特别是单侧病变者，临床和影像会误诊为肾细胞癌，少许情况可以像多囊肾、软组织肿瘤、炎性病变或Wilm瘤。双侧淋巴瘤明显多于双侧肾细胞癌，因此如果双侧肾占位术前就提示淋巴瘤可能，病理检查可以很容易将淋巴瘤与临床上其他疑似疾病鉴别开来。

肾上腺（由于肾上腺与肾脏关系密切且内容较少，也放到这部分）

一、临床特征：起源肾上腺的淋巴瘤罕见，目前报道不到例。多为成人，中位发病年龄60岁，男女比2:1-3:1。罕见情况HIV阳性，还有少许患者有自身免疫性疾病，但并无特定的易感因素。患者可有腹痛、发热、夜间盗汗、体重减轻和乏力。约有一半患者有肾上腺功能不全，这常与双侧肾上腺受累密切相关。一系列影像检查如超声、CT和MR可检测到肾上腺巨大占位，双侧受累者超过75%，通常没有肾上腺外受累。

二、病理特征：通常表现为肾上腺巨大占位，中位8cm。DLBCL是最常见类型，占所有病例78%。接下来是PTCL,NOS，约占7%，其他不同类型也有描述但很罕见。一项研究中，45%病例EBER阳性。TP53和C-KIT基因突变频发。

三、分期、治疗和预后：以前报道病例预后较差，但随着诊断手段的提高和联合化疗的优化，目前预后已有改善。

输尿管

淋巴瘤偶尔可累及输尿管，临床症状包括腹部或季肋区疼痛，恶心或呕吐，排尿困难，血尿，发热，肾功能不全，肾盂和输尿管积水。多数情况下，输尿管淋巴瘤表现为播散性，或是由腹膜后病变播散继发累及输尿管，因此仅局限于输尿管的淋巴瘤很罕见但也有报道。大多数为DLBCL，鉴别诊断包括特发性腹膜后纤维化，常伴有输尿管阻塞及慢性炎细胞浸润，而腹膜后淋巴瘤也常伴明显纤维化，可因人为因素导致细胞挤压，形态不易辨认，因此二者鉴别很困难，淋巴细胞不典型性以及B细胞弥漫浸润支持淋巴瘤。

膀胱和尿道

一、临床特征：原发膀胱淋巴瘤罕见，尿道起源更少，源于这些部位的淋巴瘤有许多共同临床病理特征，绝大多数为老年人，女性居多。患者可有血尿、尿频、排尿困难或阻塞症状。与其他MALToma病理发生类似，膀胱的MALToma可能也与以前炎性疾病有关，很多患者有慢性感染性膀胱炎或罕见的慢性间质性膀胱炎病史。

二、病理特征：膀胱镜或术后大体可见单发或多个黏膜下、外突性无蒂结节，1-15cm，尽管有些切面质软，不同颜色，但大多呈灰白实性。淋巴瘤通常不会侵出膀胱，女性尿道淋巴瘤可突出尿道口，很像尿道肉阜。膀胱淋巴瘤大多数为MALToma，形态与其他部位相似，囊性或腺性膀胱炎基础上或围绕表面移行上皮可形成淋巴上皮病变，有时还可见到滤泡性膀胱炎；少部分病例为DLBCL，一些可能是MALToma发生了大细胞转化。尿道淋巴瘤最常见的是DLBCL，剩余多是基于老分类的描述，但提示其中一些为MALToma。细胞遗传学研究很少，但一例MALToma有涉及到API和MALT基因的t(11;18)易位，也伴有3号和18号染色体三体异常。

三、分期、治疗和预后：几乎所有患者均为局限性病变，因为瘤细胞局限且对化疗敏感，故预后很好。MALToma通常预后极好，罕见病例单纯抗生素即可达到完全缓解，DLBCL临床表现则较为侵袭。

四、鉴别诊断：DLBCL主要鉴别诊断是分化差的癌，但其他高级别恶性肿瘤包括横纹肌肉瘤也要考虑；低级别淋巴瘤可类似炎性病变，移行细胞癌可伴有密集的炎细胞浸润，未分化瘤细胞也可与低级别、高级别淋巴瘤或HL相似。