川至影像病例血管母细胞瘤

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血管母细胞瘤（Hemangioblastoma，HB），也称为血管网状细胞瘤，是来源于胚胎祖细胞的良性肿瘤，约占整个中枢神经系统肿瘤的1%-2.5%，最常见于后颅窝，约占后颅窝肿瘤的7%-10%，主要位于小脑，其次依次为脑干、脊髓及其他比较少见的幕上区域。近年来HB也有发生于垂体柄、鞍上、软脑膜及脑神经的报道。本病常散发，有20%-30%伴有vonHipple-Lindau（VHL病）。HB多发生于青少年，男女比例约为2:1。血管母细胞瘤分为囊实性和实质性两种类型，囊性约占70%，实质性约占30%。

临床症状主要决于它的部位、大小及肿瘤周围的水肿，后颅窝的实质性血管母细胞瘤会出现颅内高压如（如头痛、恶心、呕吐及视乳头水肿）、共济失调、吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑等症状。其中最常见的首发症状为头痛。合并有VHL的患者，可伴发有视力及视野变化，有的还合并有肾脏及胰腺功能的改变，但依据临床表现对该病的诊断只能有提示作用。