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51岁的朱女士8年前开始出现间断性头痛、眩晕。当地医生诊断为高血压。虽然口服降压药,但她的血压总是“跳舞”,忽高忽低,起伏不定。最近血糖也开始升高,每天注射两次胰岛素才能勉强维持正常。CT检查发现,朱女士的胰头后方长了一个约4.7厘米×6.1厘米的肿瘤。这是一个罕见的副神经节瘤,发病率为十万分之一,因分泌了大量的儿茶酚胺类激素,所以导致了朱女士目前的一系列症状。
“真凶”已被发现,但因肿瘤埋藏于腹腔深处,前方有肝脏、胰腺等重要脏器重叠覆盖,表面有粗壮的下腔静脉日夜奔涌,瘤体被门静脉及腹主动脉分支紧紧覆盖,血运又很丰富,与周围组织器官界限不清,因此手术切除相当困难。与此同时,肿瘤分泌了大量激素,围术期容易出现血压、心率剧烈波动,这些都将使手术治疗险象环生。外院建议医院“碰碰运气”。
医院嗜铬细胞瘤/副神经节瘤疑难病会诊专业组接诊了朱女士。会诊后,专家们一致同意,先由内分泌科为朱女士进行系统的药物治疗,调节朱女士的心率、血糖和血压,缓解头痛、头晕等症状。经过4个月药物治疗,朱女士的血压、血糖趋于平稳,手术条件成熟了。
泌尿外科团队果断接手,为朱女士进行完善的术前准备,同时邀请多学科会诊,共同制订细致的手术方案。为了进一步明确肿瘤情况,团队还进行了副神经节瘤的3D可视化重建。
8月29日,泌尿外科文进主任医师、王文达主治医师和肝脏外科杨晓波主治医师共同上台,为朱女士施行3D腹腔镜肝段下腔静脉后副神经节瘤切除术。术者小心翼翼地沿着下腔静脉向近心端游离,用3D腹腔镜逐步将肝面上翻以暴露术野。术中可见下腔静脉已被后方的肿瘤高高顶起,管腔狭窄明显。肿瘤上极深嵌入肝脏深面,手术空间狭小,操作困难。肿瘤周围血供丰富,与肝短静脉、下腔静脉存在多支交通血管。
每一步操作都像在拆除炸弹上的引信。一位术者负责暴露视野,另一位负责剥离肿物。术者出手必须又快又准,稍有颤动就可能造成血管破裂。一旦破裂,血液将快速填满狭小的手术空间,淹没术野,或造成不可挽回的后果。终于,手术团队将肿物从血管、器官、组织交织而成的大网中完整剥离,彻底切除,并完好地保留了双侧肾脏。
麻醉科团队迅速给予去甲肾上腺素等药物治疗,有效防止朱女士发生心率、血压的大幅波动。重症医学科给予朱女士全方位的术后支持治疗。多学科团队的默契配合让朱女士的生命体征在手术后一直很平稳。康复后的朱女士开心地说:“8年了,没想到我还能重新拥有不晕、不痛的健康生活!我的血压不‘跳舞’了,但我分分钟都想跳舞。感谢协和!”
泌尿外科主任助理文进教授介绍,朱女士罹患的是罕见的肝段下腔静脉后副神经节瘤。肿瘤的生长位置很不“友好”,非常考验手术操作团队与麻醉管理团队的协作与应变能力,医院综合技术和能力水平。副神经节瘤起源于嗜铬细胞,是一种血管丰富且体积较大的实体肿瘤,多沿主动脉旁交感神经链分布。患者以持续或阵发性高血压、头痛、出汗、代谢紊乱等症状为主。一旦确诊,应尽早手术切除。
医院泌尿外科每年手术治疗嗜铬细胞瘤/副神经节瘤百余例,包括腔静脉裂孔旁突入胸腔及胰头后方等危险区域的复杂嗜铬细胞瘤/副神经节瘤手术。在此基础上,泌尿外科主编了《嗜铬细胞瘤/副神经节瘤外科治疗策略》一书,进一步加深了学界对这类疑难罕见病的认知。
文:医院泌尿外科马轩魏梦超王文达
整理:干玎竹
原标题:《血压“跳舞”竟是肿瘤在作怪》