肾嗜酸细胞瘤1例AME病例讨论

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AME病例讨论栏目每周推出一篇发表于AME出版社旗下中文期刊《临床与病理杂志》、《眼科学报》的病例报道，旨在分享不同疾病在临床诊治过程中的经验和教训。

肾嗜酸细胞瘤1例并文献复习

常成，马忠义，吴昊，田俊强

（医院泌尿外科，医院泌尿外科研究所甘肃省泌尿系统疾病重点实验室甘肃省泌尿系统疾病临床医学中心，兰州）

[摘要]肾嗜酸细胞瘤是一种临床少见病例，目前国内外多为个案报道。本文报道医院近期收治的1例肾嗜酸细胞瘤误诊为肾透明癌而行肾根治性切除术病例。患者早期表现为间断腰腹部疼痛不适，伴尿频尿急，无其他临床阳性体征及症状表现。影像学表现为左肾中极椭球型不均匀低密度影，呈不均匀强化，术前诊断为肾癌，行肾根治性切除术，术后病理证实为肾嗜酸细胞瘤。

[关键词]肾肿瘤；肾透明细胞癌；嗜酸细胞瘤

肾嗜酸细胞瘤占所有原发性肾肿瘤的3%~7%，最初被认为是一种恶性肿瘤[1]。直到年，Klein等[2]通过对13例肾嗜酸细胞瘤患者临床特点分析后，提出肾嗜酸细胞瘤是一种罕见的肾近曲小管的良性肿瘤，使得肾嗜酸细胞瘤被广泛认识和接受。目前，因临床上缺少可靠的术前诊断方法，导致患者多行不必要的根治性肾切除术。医院于年收治1例肾嗜酸细胞瘤，本文现就该种肿瘤的诊断及治疗方法进行讨论，旨在增加其临床治疗经验。

临床资料

患者，女，47岁，主因“下腹间断疼痛2个月余，加重3d”就诊医院。患者诉餐后上腹不适，伴有尿频、尿急，无肉眼血尿。体格检查无阳性发现。患者既往体键，无泌尿系统疾病病史。

实验室检查：血、尿、粪常规及生化检查均未见明显异常。B超检查：左肾实性占位，多考虑为癌。泌尿系增强CT(图1)示：左肾中极见大小约5.3cm×5.0cm×4.9cm椭球形不均较低密度影，边界尚清，增强后病变呈现不均匀强化，左肾动脉供血，肿瘤性病变，透明细胞癌可能，左肾肾盂肾盏受压。肾动态显像示：左肾占位，双肾功能中度受损。

结合患者病史、体征及影像学检查，初步诊断为肾脏肿瘤。查无明显手术禁忌，于全麻下行腹腔镜下单侧肾根治性切除术。术中见左肾中极突出肿块，与周围组织界限清晰，无肿大淋巴结。

病理检查：肾脏中部一灰黄灰红肿物，界清，大小4cm×3cm×3cm。HE染色镜下(图2)示：肿瘤细胞沿血管排列，细胞呈大多边形，细胞质嗜酸颗粒状，包膜清晰；细胞核不规则，核仁小，核周空晕可见。免疫组织化学示：细胞角蛋白广谱(Ckp)(+)，上皮细胞膜抗原(EMA)(+)，波形蛋白(+)，CD10(?)，肾细胞癌标记RCC(?)，CK7(?)，CD(+)，人黑色素瘤抗体-45(HMB-45)(?)，黑色素A(?)，α-抑制素(?)，Ki-67+2%。根据病理检查结果，该患者确诊为肾嗜酸细胞瘤。

图1.左肾中极椭球形不均较低密度影，边界尚清，增强后病变呈现不均匀强化

图2.肿瘤细胞沿血管排列，细胞呈大多边形，胞质嗜酸、颗粒状，细胞膜清晰，细胞核不规则，核仁小，核周空晕可见(HE，×40)

讨论

肾嗜酸细胞瘤是一种泌尿系统较为少见的良性肾肿瘤，不同种族间发病率略有差异[3]，在任何年龄均可发病，男女比约为1.7:1；多累及单侧肾，左右无明显差异，同时累及双侧者较为罕见[1]。近年来研究[4]表明肾嗜酸细胞瘤来源于集合管的闰细胞。细胞遗传学研究[5]提示：肾嗜酸细胞瘤有家族倾向，染色体Y、1号染色体的缺失以及11q13的平衡易位可能与肾嗜酸细胞瘤有关。大多数患者无明显症状，少数可有肉眼血尿、消瘦、腹胀等。本例患者出现腹部疼痛，多由肿物压迫周围组织所致。

肾嗜酸细胞瘤的CT表现有一定的特异性。研究[6]发现肾嗜酸细胞瘤是一种富血供肿瘤，较少出现囊变，与周围组织界限清晰。增强CT扫描时约一半出现不均匀强化。肿瘤中央的“星状瘢痕”即CT上表现为不强化的星状低密度，这一征象结合其他的影像学检查更容易确诊肾嗜酸细胞瘤[7]。由Kim等[8]提出的节段性增强反转被认为是肾嗜酸细胞瘤的另一特征性表现，其定义为肿瘤内不同节段在皮髓质期显示不同的强化程度，相对高强度的节段在排泄早期显示较低强化，而皮髓质期较低强化的节段在排泄早期显示较高强化。国外有文献[9]报道肾嗜酸细胞瘤在DSA检查时出现“轮辐征”，即动脉造影早期出现自周围至中央的血管放射状的聚集，造影晚期肿瘤实质染色均匀，也具有特异性。本例患者CT检查提示：椭球形不均较低密度影，边界尚清，增强后病变呈现不均匀强化。

目前仅依据影像学表现，很难区分肾嗜酸细胞瘤和肾癌。确诊仍然依赖病理及免疫组织化学检查。嗜酸细胞瘤的病理特征性外观包括棕褐色或桃花心木棕色切面，通常与正常肾实质相似，与肾透明细胞癌的金黄色切面相反[10]。虽然中央星状瘢痕是嗜酸细胞瘤的经典特征，但其他肿瘤也可能有类似表现[11]。常见与肾嗜酸性细胞瘤鉴别的疾病有：1)肾嫌色细胞癌，影像学表现为乏血供性肿瘤，密度较为均匀。CT可有星芒状中心瘢痕和轮辐状强化表现，但出现的概率明显低于肾嗜酸细胞瘤[12]。形态学上，嫌色细胞癌的细胞核折皱，染色质浓染，而嗜酸性细胞瘤的细胞核呈圆形。2)肾透明细胞癌，为肾癌最常见的类型，肿瘤细胞体积大，呈透明或颗粒状[13]。影像学表现为富血供性肿瘤，多数生长迅速，中心可见坏死，囊变。增强CT为典型的“快进快出”表现。3)肾血管平滑肌脂肪瘤，起源于间叶组织，是肾最常见的良性肿瘤，当其含的脂肪组织较多时，影像学较易鉴别，当其含脂较少时，难以与肾嗜酸性指标瘤鉴别，应用MRI脂肪抑制技术，具有一定鉴别意义。

肾嗜酸细胞瘤因术前常常误诊为肾癌而行手术切除。保留肾单位手术或肾部分切除术是其首选术式。肾嗜酸细胞瘤是一种良性肿瘤，生长缓慢，即便发生肾周脂肪的浸润和血管浸润，也不影响其预后。Amin等[14]报道的80例肾嗜酸细胞瘤中，平均随访时间为7.6年，无一例转移、复发或死于肿瘤。因此，有学者[15]认为对于已经获得病理确诊的肾嗜酸细胞瘤患者积极监测或观察等待是可行的。

综上，肾嗜酸细胞瘤是一种较为常见的良性肿瘤，但不排除潜在恶性可能。术前影像学检查确诊较为困难，病理检查仍是金标准。尽管密切监测而不进行治疗对于肾嗜酸细胞瘤患者是可行的，但大多数患者仍然选择手术切除。肾嗜酸细胞瘤患者术后仍需长期密切随访。

参考文献（向上滑动）

1.Perez-OrdonezB,HamedG,CampbellS,etal.Renaloncocytoma:aclinicopathologicstudyof70cases[J].AmJSurgPathol,,21(8):-.

2.KleinMJ,ValensiQJ.Proximaltubularadenomasofkidneywithsocalledoncocyticfeatures.Aclinicopathologicstudyof13casesofararelyreportedneoplasm[J].Cancer,,38(2):-.

3.吴阶平.吴阶平泌尿外科学[M].济南:山东科学技术出版社,.

4.LyzakJS,FarhoodA,VeraniR.Intracytoplasmiclumensinrenaloncocytomaandpossibleoriginfromintercalatedcellsofthecollectingduct[J].UrolPathol,,2:-.

5.CrottyTB,LawrenceKM,MoertelCA,etal.Cytogeneticanalysisofsixrenaloncocytomasandachromophobecellrenalcarcinoma.Evidencethat-Y,-1maybeacharacteristicanomalyinrenaloncocytomas[J].CancerGenetCytogenet,,61(1):61-66.

6.杜青山,蔡伟,董隽,等.肾嗜酸细胞腺瘤的诊疗分析(附47例报告)[J].现代生物医学进展,,12(13):-.

7.辛越,毕文杰,孙庆举,等.肾脏嗜酸细胞腺瘤的CT诊断[J].临床放射学杂志,,27(3):-

8.史玉振,童明敏,田迎,等.MSCT多期扫描对肾嗜酸细胞腺瘤与嫌色细胞癌的鉴别诊断价值[J].临床放射学杂志,,31(4):-.

9.KimJI,ChoJY,MoonKC,etal.SegmentalenhancementinversionatbiphasicmultidetectorCT:characteristicfindingofsmallrenaloncocytoma[J].Radiology,,(2):-.

10.HesO,MochH,ReuterV.Oncocytoma//WHOclassificationoftumoursoftheurinarysystemandmalegenitalorgans[M].Lyon:InternationalAgencyforResearchonCancer,:43-44.

11.WuJ,ZhuQ,ZhuW,etal.ComparativestudyofCTappearancesinrenaloncocytomaandchromophoberenalcellcarcinoma[J].ActaRadiol,,57(4):-.

12.吴晓华,贺文,胡玉敏,等.MDCT动态增强扫描对肾透明细胞癌的诊断价值[J].影响影像学杂志,,20(8):-.

13.王田力,于书奎,谭劲挺.肾血管平滑肌脂肪瘤影像学诊断及鉴别[J].中国医学影像技术,,20(1):-.

14.AminMB,CrottyTB,TickooSK,etal.Renaloncocytoma:areappraisalofmorphologicfeatureswithclinicopathologicfindingsin80cases[J].AmJSurgPathol,,21(1):1-12.

15.WobkerSE,PrzybycinCG,SircarK,etal.Renaloncocytomawithvascularinvasion:aseriesof22cases[J].HumPathol,,58:1-6.

本文引用

常成,马忠义,吴昊,田俊强.肾嗜酸细胞瘤1例并文献复习[J].临床与病理杂志,,39(2):-.doi:10./j.issn.-..02.

杂志简介

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