胸部纵膈的神经母细胞瘤

时间:2021/6/20 13:58:40 来源:泌尿肿瘤_泌尿肿瘤常识网站 作者:佚名

据报道,纵隔神经母细胞瘤的预后比其他神经母细胞瘤好。然而,原因尚不清楚。

原因可能与呼吸系统症状出现较早,易早期发现,早期治疗有关。

纵膈肿瘤恶性程度和年龄成反比。

在接受局部神经母细胞瘤原发肿瘤不完全切除的病例中,纵隔神经母细胞瘤患者的5年生存率明显优于其他部位神经母细胞瘤患者。

大多数纵隔神经母细胞瘤表现为早期和良好的预后因素。

因此,该肿瘤的临床和生物学预后因素可能与纵隔神经母细胞瘤的预后更密切相关,而不是手术切除的程度。对于纵膈神经母细胞瘤的治疗,手术切除后评价肿瘤的生物学特性是最重要的。

在一项研究中,纵膈神经母细胞瘤平均年龄2岁5个月(0-12岁)。85%的患者是婴儿(年龄小于1岁)。

患者男性多于女性。57%的患者有症状,43%无症状。

最常见的临床表现是咳嗽(18%)和可触及的肿瘤或腺病(9%)。有症状患者的平均误诊延迟时间为10周。胸片是最有用的诊断方法(89%)。有肿瘤家族史者占26%。4例(9%)有其他疾病的历史。在此研究期间,46名纵膈患者5年的无病生存率为90%。

在其他研究中9名大于1岁的纵膈患者中,有6人发现肿瘤组织中有小区域神经节神经瘤。

纵膈神经母细胞瘤成熟为神经节神经瘤的可能性更高。无论患者的年龄大小,胸部神经母细胞瘤都不需要完全切除。

另外一篇论文年至年间接受治疗的87名纵膈神经母细胞瘤。

所有人的平均年龄为2.1岁。15例有神经节神经瘤(GN)、26例神经节母细胞瘤(GNBL)和46例神经母细胞瘤(NBL)。

分期是:一期20.5%;二期22.1%;三期38.2%;四期14.7%;4s4.5%。

三期和四期在1岁以上的病例中更常见。在20名患者中,87人中有22人(25.3%)有症状的脊髓压迫,15人(17.3%)有霍纳综合征。十年总体存活率和无病存活率分别为71.2%和67.4%。

存活率没有因年龄小于1岁或超过1而有所不同。一期,二期和4s的十年存活率为88.8%;三期为65.3%,四期为27.8%。

纵膈神经母细胞瘤患者可能出现影响多种器官系统的症状:呼吸系统(感染、窘迫、肺炎)、神经系统(共济失调、霍纳综合征、肌阵挛)或泌尿生殖系统(尿路感染)。

只有一半的胸椎神经母细胞瘤患者在诊断时有症状。

纵膈部位肿瘤自发消退是有可能的,并且可能发生在高达50%的病例中。然而,这种现象似乎只发生在两岁以下的患者中,大龄患者中没有记录。

神经母细胞瘤患者的预后与呈现时的年龄和阶段有关,以及与N-myc扩增等生物标志物的存在或缺失和DNA倍性程度有关。

然而,先前的研究表明,胸部位的神经母细胞瘤也是一个有利的预后指标,因为纵隔神经母细胞瘤的儿童无论其年龄或出现阶段,其存活率都更好。

一份研究中数据库内有名神经母细胞瘤患者;名患者患有纵膈神经母细胞瘤。通过分析,很明显,纵膈神经母细胞瘤患者的存活率高于非纵膈的患者(P.),他们不太可能有基因扩增,更可能LDH水平小于,DNA指数通常大于1(P.)。

胸纵膈和非纵膈患者的血清铁蛋白水平都较低(纵膈患者的86%和非纵膈患者的83%)。

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本文资料来源

1.Thecharacteristicsofmediastinalneuroblastoma

2.Thoracicneuroblastoma:out

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